CONDIÇÃO GENÉTICA

Hoje (17) é o Dia Mundial da Hemofilia: entenda melhor o que é esta doença

Embora não haja cura para a doença, a reposição do fator de coagulação deficiente através de infusões intravenosas ajuda a controlar os sintomas e evitar agravações

Pessoas com Hemofilia têm uma deficiência ou ausência de certas proteínas de coagulação sanguínea, e isso resulta em sangramento prolongado
Dia Mundial da Hemofilia: entenda o que é – Crédito: Canva Fotos

A hemofilia é um distúrbio genético raro e crônico que afeta a coagulação do sangue. Pessoas com essa condição têm uma deficiência ou ausência de certas proteínas de coagulação sanguínea. Isso resulta em sangramento prolongado, mesmo por pequenos cortes ou lesões.

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Existem diferentes tipos de hemofilia, sendo os mais comuns a Hemofilia A e a Hemofilia B. São causadas pela deficiência dos fatores de coagulação VIII e IX, respectivamente. A gravidade da doença varia de acordo com a quantidade de fator de coagulação presente no sangue.

Martha Arruda, hematologista do hospital Sírio Libanês, explicou ao G1 que “quando o paciente não tem os fatores disponíveis, não consegue produzir o coágulo. O processo de estancar o sangue começa, mas não termina. Esses sangramentos podem ter consequências graves”. 

Os principais sintomas incluem sangramento excessivo de cortes, hematomas frequentes, sangramento nas articulações (que pode levar a dor e inchaço), e sangramento prolongado após cirurgias ou extrações dentárias.

“Quando nos movimentamos, fazemos pequenas lesões que não são estancadas nos hemofílicos. Isso pode comprometer a articulação. Além disso, eles precisam de muito cuidado com quedas. Se um paciente bate a cabeça, por exemplo, ele precisa ser levado imediatamente ao hospital porque o risco de ter um sangramento letal é enorme”, explica Martha.

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Existe cura para a Hemofilia?

Embora não haja cura para a doença, tratamentos como a reposição do fator de coagulação deficiente através de infusões intravenosas ajudam a controlar os sintomas. Essa alternativa também ajuda a prevenir complicações graves, como danos articulares. Com os avanços na medicina, muitas pessoas com hemofilia podem levar vidas ativas e relativamente normais.

“Até os anos 90, vimos muitos casos de pacientes contaminados por HIV e hepatite no tratamento porque recebia o sangue e eram muitas transfusões. Hoje, a medicina e a tecnologia evoluíram e conseguimos trabalhar o plasma e o paciente recebe o fator como um remédio, não mais no sangue”, explica Martha.

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Além da reposição, o tratamento pode ser feito com Terapia Profilática ou Sob Demanda. Essa alternativa envolve infusões regulares de fator de coagulação, geralmente a cada poucos dias, para prevenir sangramentos. É geralmente recomendada para pacientes com hemofilia grave e tem como objetivo manter níveis adequados de fator de coagulação no sangue. Já a terapia sob demanda é realizada quando ocorre um sangramento, ou antes de atividades que aumentem o risco de hemorragia, como cirurgias ou procedimentos dentários.

* Matéria publicada com supervisão de Ricardo Parra.

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